脊索瘤是一少见的、具有局部破坏性的肿瘤，起源于胚胎脊索结构的残余组织，可发生在沿中线骨骼的任何部位，尤以骶尾部及颅底蝶枕部多见。

 脊索瘤解剖位置深，手术暴露困难，加之起病隐匿，病程较长，病人来诊时肿瘤已经广泛侵犯颅底，因此手术难度较大。

 由于脊索瘤对放射线不敏感，常规放疗通常只起到姑息性治疗的作用，放射外科的长期疗效仍不明确，内镜下经鼻和（或）口入路的颅底外科手术是本病的最主要治疗方法，但是单纯手术组的局部复发率几乎高达100%；质子线的物理特性，在治疗肿瘤时能很好地使射线剂量三维集中在肿瘤靶区，使周围近邻的危及器官和组织的剂量降到最低水平。

 质子治疗具有更好的物理剂量分布、更高的相对生物效应（RBE），治疗颅底脊索瘤更安全，副作用更小，在提高肿瘤靶区的剂量和肿瘤的局部控制率的同时显著提高生存质量。

 治疗病例：

 患者，男，于2014年出现骶尾部疼痛不适，久坐后疼痛明显，未予重视。就诊前1个月骶尾部疼痛不适较前加重，伴排便困难、排尿困难。2016年7月就诊于湖南某医院行盆腔MR检查示：骶骨骨质破坏伴软组织肿块，建议进一步检查。同日于该院行PET/CT检查示：S3-4骨质破坏，伴骶前间隙软组织肿块影，并糖代谢增高，最大横截面约5.1x3.9cm，SUVmax约4.6，肿块边界较清晰，与骶骨关系密切，骶骨右侧呈膨胀性骨质破坏，右第4骶孔扩大明显，对比本院腹部增强CT，肿块较前增大（前片大小2.5x1.3cm），考虑恶性肿瘤，转移瘤或脊索瘤可能性大。

2016年8月 ，骶骨穿刺活检术后病理结果示：镜下小细胞肿瘤，间质富有粘液。结合免疫组化结果，符合脊索瘤。免疫组化：CK7（-），CK20（-），CDX-2（-），Villin（-），PSA（-），S100（+），P504S（-）,CK（+），Vim（+），Ki-67（3%+）。考虑到患者年老体弱，骶部手术出血、术后感染风险大且术后易复发，该院建议患者试行质子治疗。

2016年8月下旬，患者来我院就医。经质子治疗专家组会诊，质子治疗可避免手术麻醉、神经损伤、术后感染等风险，可有效控制、缩小肿瘤，患者可行骶尾部脊索瘤质子放射治疗。治疗后一年后复查，肿瘤明显缩小。治疗后两年后复查，肿瘤较前略缩小。治疗后六年后复查，肿瘤区域未见明显变化。

质子治疗肿瘤主要优点包括：肿瘤邻近重要器官，病者亦可获得最好的疗效，而重要器官可受到保护；若肿瘤复发，患者还有再次接受质子治疗的机会；显著减少短期及长期副作用；提升癌症患者的生活质量；明显减少对发育中的少年儿童患者生长发育的影响；明显减少次发性癌症的风险 。

质子治疗的优势与适应症：

质子治疗有非常优越的物理剂量分布和更好的生物学效应，与传统放射治疗不同的是，质子治疗可以在肿瘤区域形成“定点爆破”一样的高放射剂量区，而同时使肿瘤周围正常组织不受或少受照射，因此可以降低放疗或放化疗联合治疗造成的胃肠道、肝脏、肾脏以及脊髓的早、晚期副反应，同时可以提高肿瘤照射剂量来达到更高肿瘤控制率的目的。

质子治疗适应症：a. 中枢神经系统肿瘤和良性疾病：髓母细胞瘤、生殖细胞瘤、室管膜瘤、星形胶质细胞瘤、脑膜瘤、垂体瘤、听神经瘤、脑转移瘤、脑动静脉畸形、海绵状血管瘤等b. 颅底肿瘤：脊索瘤、软骨肉瘤等c. 头颈部肿瘤：鼻咽癌、口咽癌、喉癌、腺样囊性癌等d. 胸部肿瘤：肺癌、食道癌、胸腺癌、乳腺癌等e. 腹盆腔肿瘤：肝脏肿瘤、胰腺癌、复发直肠癌、前列腺癌、宫颈癌及其它不能切除的盆腔肿瘤等。f. 眼部肿瘤：脉络膜黑色素瘤、眼眶肿瘤等。g. 其它部位肿瘤：四肢骨和软组织肉瘤等。

另外，质子治疗对复发鼻咽癌的治疗具有不可替代的优势。目前，放射治疗是鼻咽癌唯一的根治性手段，但约有10%的鼻咽癌患者，在完成根治性治疗后，可能出现局部即鼻咽部的肿瘤复发，再次光子放疗较不敏感，肿瘤控制的效果也更为局限，即使采用光子IMRT（调强放疗）再次放疗，超过60%的患者仍可能出现不同级别的鼻咽黏膜损伤，腮腺损伤，颞颌关节损伤。而质子特有的物理学优势，给复发鼻咽癌患者带来了新的治疗机会。