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治疗脑动静脉畸形安全有效的治疗方法—伽玛刀

来源: 发布时间:2015-05-25 15:37:57 点击数:
概述 动静脉畸形为胚胎期某种因素影响其原始脑血管网正常发育,毛细血管不健全,动静脉直接相通形成短路,发展成为脑动静脉畸形。脑动静脉
  • 概述
    动静脉畸形为胚胎期某种因素影响其原始脑血管网正常发育,毛细血管不健全,动静脉直接相通形成短路,发展成为脑动静脉畸形。脑动静脉畸形多见于年青人,以20岁-40岁青壮年人发病率最高,男性高于女性。病变可发生于脑的任何部位,但以顶叶最多,其次为额叶及颞叶。畸形血管团大多呈圆锥形,基部宽广,面向脑皮层,尖端指向白质深部,接近侧脑室壁。有一支或多支增粗的供血动脉,可来自各大脑动脉。引流静脉扩张纡曲,可导入脑表浅静脉,亦可导入脑深部静脉。病变周围的脑组织可因缺血而有萎缩,表面蛛网膜增厚发白,并有陈旧性出血的痕迹。按病变的大小可分为:直径< 2.5cm 为小型, 2.5~5cm为中型,5~7 .5cm 为大型。

二、临床表现
临床的主要表现为脑局部缺血及反复出血。 
2.1出血:常无明确发病诱因,病人常以畸形血管破裂出血,形成脑内血肿或蛛网膜下腔出血为首发症状,占52%-70%,往往发病突然,与病人的体力活动及情绪波动有关。表现为突然剧烈头痛、颈硬,伴有恶心、呕吐,可有一定程度的意识障碍。不同部位病变及出血,可出现偏瘫、偏盲、失语及偏侧感觉障碍、共济失调等定位体征。 
2.2缺血:见于巨型病变,多因长期大盗血而引起全脑性萎缩导致智力障碍,有时表现为进行性轻度偏瘫等脑功能障碍。 
2.3癫痫:是浅表的AVM仅次于出血的主要临床表现,其发生率为28%-64%,与AVM的部位和大小有关。 
2.4头痛:约60%的病人平时有血管性头痛,可能由于血管扩张所引起。 
2.5颅内杂音:仅见于巨大及表浅的AVM,或涉及硬脑膜及颅外组织的AVM。 
  • 诊断
3.1 CT表现:①未破裂脑动静脉畸型CT表现:在平扫,可见局灶性高低或低等混杂密度影,呈斑点、团块或条索状,边缘不清,没有明显占位效应,无周围脑水肿。部分病人平扫不能发现动静脉畸形,但注射造影剂后,脑部动静脉畸形呈团块状强化,甚至可见迂曲血管影、供血动脉和引流静脉。②出血后的脑动静脉畸型CT表现:出现脑内血肿,蛛网膜下腔及脑室系统出血。根据出血时间长短表现高密度影、混杂密影及低密度影,血肿周围有低密度水肿区。注射造影剂后,部分血肿边缘可出现畸形血管迂曲强化影,同时混杂密影血肿常有环状强化。 

3.2 MRI表现: MRI在脑部动静脉畸形的诊断上有较大优越性,尤其是后颅窝病灶,诊断价值大于CT。因此,当怀疑病人患有脑血管畸形时,MRI为首选的影像检查手段。①脑动静脉畸形的血管成分,表现为成团状、网状分布的无信号流空血管影。②动静脉畸形出血形成血肿,则表现为T1和T2加权像变化和其他原因所致血肿相似。亚急性期血肿,在T1和T2加权像上均为高信号,随时间延长,血肿在T1加权像上信号逐渐变为等信号或低信号,T2加权像上仍为高信号。 

3.3脑血管造影:脑血管造影是诊断本病最有用方法。它不仅能查明AVM的大小、部位,还能显示供血动脉及回流静脉,确定AVM级别,对治疗方式的选择及设计具有重大意义。 ② 显示畸形血管。多见大脑半球皮质 。②异常粗大的供养动脉和引流静脉伴局部循环加快。此为局部血流短路的表现。③血流分流现象:造影剂随血流经畸形血管的短路大量流入静脉。④血肿的表现:血管破裂出血致脑内血肿,血肿的主要表现为局部占位征象。
  • 动静脉畸形的治疗
   脑动静脉畸形的主要目的是防止出血、清除血肿、改善盗血和控制癫痫,治疗方法包括:①畸形血管切除术;②血管内栓塞治疗;③γ刀放射治疗。      

 4.1动静脉畸形切除术  【手术适应症】  病人有下述情况之一,而造影检查确定畸形血管可以切除者:  ①自发性蛛网膜下腔出血史。  ②癫痫频发,药物治疗效果不佳者。  ③有进行性神经系统定位性损害症状或智力减退者(盗血综合征)。  ④合并颅内血肿或颅内高压者。  【手术禁忌证】  ①脑深部、内囊、基底节、脑干等处的动静脉畸形。 ②广泛性或多发性动静脉畸形。  ③偶然发现,无症状者。  ④ 60岁以上老年,伴有心、肾、呼吸系统严重疾病者。  【手术方法】 显微镜下开颅直接切除动静脉血管的手术方法,即开颅直达手术。术中切断畸形血管的供血动脉剥离畸形血管团,最后切断引流静脉。 

4.2动静脉畸型栓塞术【手术适应症】  ①单纯畸形血管及供应动脉栓塞术:适用于非功能区,小血管畸形,只有一支供应动脉的单纯病变。  ②术前畸形血管供应动脉栓塞术;适用于高血流的广泛或多发性病变不能切除者,或用于广泛血管畸形切除术前,作为一种预备性手术,可防止术后高灌流合并症。  ③γ刀放射治疗前的预治疗。术前通过畸形血管栓塞使畸形血管缩小到一定大小后(小于 3厘米 )行γ刀放射治疗。   【动静脉畸形栓塞术的优缺点】  1优点  ①对全身的低侵蚀性。可在局部麻醉下经大腿根部股动脉进行穿刺并导入治疗导管。  ②对脑组织创伤小,不开颅。 ③手术时间短。  ④不损伤血管周围的正常穿通血管,可降低手术并发症。  2缺点  ①  根治治疗选择范围小,大部分治疗目的为手术切除或放射治疗前的预栓塞。  ② 颅内血肿较大时无法清除血肿。  ③ 血管迂曲严重者无法将介入导管导入到颅内。  ④ 远端形成栓塞的危险性。手术材料费用高。  

4.3动静脉畸形的伽玛刀治疗
目前γ—刀治疗已成为一种公认的、安全而有效的、全新的治疗方法,是脑动静脉畸形的标准治疗方法之一。较小的AVM或位于重要功能区,术后或栓塞后残余的AVM,是伽玛刀治疗的首选适应症。对手术、栓塞疗法失败者、年老体衰者或合并其他疾病不能耐受开颅手术者以及拒绝开颅手术者,均可行γ—刀治疗。2年内血管巢闭塞率可达95%以上,治疗效果非常满意。较大的AVM,可分次或采用与手术、栓塞相结合的治疗方法。
  1. 伽玛刀治疗时间的选择    一般来说,一旦被检出即应尽早选择适当的治疗。但值得注意的是,以出血作为首发症状的患者占所有AVM病例的67.8%。这意味着多数患者起病较急,常因脑内血肿或蛛网膜下腔出血,引起明显的症状和体征,有的甚至可危及生命。因此,不主张在急性出血期内施行放射外科治疗。目前大多数学者将出血后AVM的伽玛刀治疗时机选择在血肿吸收以后进行,即出血后1-3个月。已行栓塞治疗而未完全闭塞的病例,若需联合使用放射外科治疗,应尽可能安排在栓塞治疗后的3个月内进行,以避免潜在的畸形血管再灌注。
  2. 临床治疗剂量   伽玛刀治疗中小型AVM(直径≤2.5cm)已经取得了良好的临床效果,完全闭塞率可达到85%左右。中小型的周边处方剂量为18-25Gy。病灶体积小,照射剂量高,AVM闭塞快。当体积较大时,照射剂量将进一步降低。
  3. 复杂型AVM的剂量规划   对于中小型的AVM,放射治疗时多数通过一次性照射即可获得满意的疗效。但对于较大的复杂型或位于功能区AVM,一次性大剂量照射有可能引起严重的并发症。因此,可以通过剂量分割或容积分割的方法进行治疗。a、剂量分割方法:即在放射外科治疗时,对整个AVM血管巢进行照射,但所用的单次边缘剂量较低。通过2次或2次以上的剂量叠加,最终达到治疗目的。如位于脑干、下丘脑、基底节区及视通路旁的治疗。两次治疗的间隔时间最好在6-12月以上。b、容积分割方法:是将AVM划分成几个部分进行分次治疗,各部分治疗时均根据实际容积选择相应的边缘剂量。这种方法多用于血管供血、容积较大或形态不规则及多发的AVM的治疗。采用容积分割时,两次治疗时间最好在3-6月以上。  
  • 疗效
       与手术治疗AVM相比,放射外科治疗AVM后的放射生物学改变是一个缓慢地进行性地发生的畸形血管闭塞的过程。畸形血管巢经放射外科治疗后,血管壁因放射线作用而出现增生,管腔进行性狭窄,血流速度变缓,最终血管内血栓形成而使畸形血管巢闭塞。这一过程可发生于伽玛刀治疗后6个月-3年。一般研究中将治疗后疗效的评估时间点选择在治疗后2年。
     根据大多数文献报道,在放射外科治疗后2年,AVM的完全闭塞率为80%-90%。Prasad回顾性总结了2067例Leksell伽玛刀治疗的AVM与2722例经手术治疗的AVM疗效对比,结果显示,能依靠手术切除的AVM,自然有较高的治愈率,但手术治疗不可避免的会有较高的并发症和手术死亡率;与之相比,伽玛刀治疗后,虽然AVM的完全闭塞率较手术治疗组低,但最大的优势是并发症低、且没有死亡病例。(表1)  

 表1   Prasad的AVM治疗疗效对比研究
治疗方法 病例数 平均完全闭塞率% 平均致残率% 平均手术死亡率%
伽玛刀 2067 78.4 3.6 0
显微手术 2722 94.7 11.7 4.4
血管内栓塞 1085 3.3 8.8 1.5

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