脊索瘤起源于原始脊索的残余，其特征是生长缓慢和局部侵袭性，在成人中比儿童更为常见，大多数诊断发生在40至60岁之间。脊索瘤常发生在颅底区(35%)、骶尾骨区(50%)和椎体区(15%)[the skull base region (35%), the sacrococcygeal region (50%), and the vertebrae region (15%) ]。

       脊索瘤分类

       根据世界卫生组织(WHO)的分类系统，脊索瘤分为3种不同的类型:

       常规脊索瘤(软骨样脊索瘤)

       去分化脊索瘤

       低分化脊索瘤

       脊索瘤治疗

       未经治疗的脊索瘤患者预后较差，平均生存期<1年。虽然神经外科治疗无疑是颅底脊索瘤的一线治疗选择，但由于肿瘤侵入颅底，且其位置与众多重要结构相邻，肿瘤复发率高，通常难以实现全切除术。化疗和常规低剂量放疗对该肿瘤不敏感。

        典型病例

       患者，男，21岁。于2019年8月无明显诱因出现左手食指、中指、环指及小指麻木，无头晕、头痛，无发热、咳嗽，无肢体无力，给予中医理疗，效果不佳。

        2020年1月无明显诱因出现右手麻木伴双下肢无力，就诊于当地医院行头颅MR未见明显异常，后行颈椎MR提示C2-5椎管内占位，当地医院建议手术治疗。

         2020年2月出现颈部疼痛难忍，由首都某医院急诊收入神经外科，完善相关检查后，在全麻下行“颈后正中入路椎管肿瘤探查切除术+颈后路钉棒固定术”，术程顺利，后带气管插管安返ICU病房，术后病理示：（C3-C5椎管内硬膜外）脊索瘤（经典型）。术后未行其他治疗。

        2020年4月为行术后质子放疗来我院，门诊以“椎管内恶性肿瘤”收入我院。

        经质子治疗专家组会诊，首选质子治疗。

治疗前后图像展示

2020.4 术后治疗前（上图）

2020.4质子治疗后复查 未见复发征象（上图）

2020.9 质子治疗后5个月复查 未见复发征象（上图）

2021.3质子治疗后11个月复查 未见复发征象（上图）

2021.10质子治疗后18个月复查 未见复发征象（上图）

2023.3质子治疗后35个月复查  未见复发征象（上图）

2023.12质子治疗44个月后复查图像 未见复发征象（上图）