患者韩某某,男,52岁。2013年11月因 “剧烈头痛、恶心” 行颅脑CT检查示左丘脑占位,梗阻性脑积水。在当地医院行立体定向穿刺并右侧脑室腹腔分流术,病理为中枢神经细胞瘤,WHO2级。术后在当地医院伽玛刀治疗(剂量不详)。1年后复查患者症状缓解,MRI示肿瘤缩小。
2017年10患者再次症状加重,复查MRI示:肿瘤明显增大伴梗阻性脑积水,来我院行进一步治疗。
2017年10月复查图像:肿瘤增大伴梗阻性脑积水
孙效刚、谭永利放疗团队经多学科会诊考虑患者肿瘤复发,分流管堵塞,因颅高压症状明显,行V-P分流管调整,肿瘤行伽玛刀治疗。
分流管调整术中因脑室端不同,行脑室腹腔分流术。术后患者症状缓解,复查影像梗阻性脑积水解除,行伽玛刀治疗。
小 结
中枢神经细胞瘤是一种罕见的神经上皮肿瘤, 占所有成人原发性脑部肿瘤的0.1-0.5%。Hassoun 等于1982年报道了首例并描述了该病的诊断标准:典型的侧脑室部位,特别是在MONRO氏孔区;组织学上分化良好,神经细胞元的分化成熟;缓慢生长的良性临床病程。在1997年全球共报告约210例,查阅文献至2001年报道的病例约300例。
世界卫生组织(WH0)将中枢神经细胞瘤分类归类为2级(良性)肿瘤。一般生长于侧脑室和第三脑室,由于生长的位置处于颅内空隙较大区域,疾病初期症状并不典型,当出现临床症状时,瘤体已较大。主要表现为颅内高压症状,以及梗阻性的脑脊液循环症状为主。
中枢神经细胞瘤治疗方法的包括手术切除和/或辅助以外放射治疗或化疗。手术全切除(GTR)通常能达到治愈的,手术后5年生存率为99%。然而,由于病灶位置处于大脑中央,只有30% - 50%的病例能做到手术全切GTR。因此,次全手术切除(STR),辅助以其他治疗方法通常是必要的。
近年来,立体定向放射外科(SRS)治疗越来越普及,被作为一种替代性的方式,因为采取大分割照射和相关神经损伤发生率低。与常规放疗相比,几项研究证实了辅助放射外科治疗SRS肿瘤控制率与其类似,而并发症率降低。特别是患者条件不太适合外科手术切除肿瘤的情况下,放射外科治疗中枢神经细胞瘤,已被证明作为首选治疗方法是有效的。
伽玛刀立体定向放射外科可一次或多次治疗,是伽玛刀的治疗优势。用于控制术后残余或复发肿瘤,特别是已行放疗后复发的肿瘤,是一种安全、有效的治疗方法。
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