肝癌 肺癌 脑膜瘤 垂体瘤 胰腺癌 乳腺癌 脊索瘤 胶质瘤 鼻咽癌 食管癌 癫痫 更多肿瘤

当前位置: 首页 > 肿瘤科普 > 脊索瘤 > 正文

脊索瘤治疗新进展

来源: 发布时间:2015-11-13 15:47:57 点击数:
脊索瘤的症状  疼痛为最早症状,多系由肿瘤扩大侵犯或压迫邻近重要组织或器官所引起。位于骶尾部的肿瘤常引起尾部疼痛,随后局部出现肿块
脊索瘤的症状
  疼痛为最早症状,多系由肿瘤扩大侵犯或压迫邻近重要组织或器官所引起。位于骶尾部的肿瘤常引起尾部疼痛,随后局部出现肿块,并逐渐长大,从皮下隆起,也可向盆腔内发展,压迫膀胱和直肠,引起尿失禁,便秘,坐骨神经痛等症状。位于蝶枕部的肿瘤可压迫视神经及其他脑神经,脑垂体、脑干等,在后期并可引起颅内高压。在椎管周围有脊髓受压者,可引起根性疼痛、截瘫、大小便失禁等。
脊索瘤的生物学及病理特征
肉眼观察,肿瘤质地软,呈胶冻状,可有或无纤维包膜,早期与周围脑组织的界限尚比较清楚,晚期则界限不清,浸润破坏邻近骨质和神经组织,引起颅底骨质的破坏。肿瘤切面呈半透明,含有黏液样物质,为肿瘤变性的产物,故其含量的多寡可以提示肿瘤的良恶与否。肿瘤中间有由包膜相连而形成的白色坚韧的间隔,将肿瘤分割成大小不等的多叶状。半数瘤内有结节状钙化。肿瘤内可有出血和囊变。典型的脊索瘤镜下可见肿瘤为上皮样细胞所组成,细胞胞体大,多边形,因胞质内含有大量空泡,可呈黏液染色,故称囊泡细胞或空泡细胞。细胞核小,分裂相少见,胞质内空泡有时合并后将细胞核推至一旁,故又称为“印戒细胞”。有些地方细胞的界限消失,形成黏液状合体。大量空泡细胞和黏液形成是本病的病理形态特点。近10%脊索瘤细胞增殖活跃,黏液显著减少,并有核分裂现象,细胞排列成条或岛状,埋于疏松的黏液组织之间,可含有软骨组织、钙化斑及小片骨组织。其周围为网状的结缔组织所围绕,将肿瘤分割成不规则小叶状。
 
  脊索瘤可分为:
  1、普通型:又称典型型,最常见,占总数80%~85%。瘤内无软骨或其他间充质成分。多见40~50岁,<20岁少见。无性别差异。在病理上可有几种生长方式,但片状生长为其特征,由空泡状上皮细胞和黏液基质组成。细胞角蛋白和上皮膜抗原的免疫染色阳性,电镜见核粒。这些特征有助本病与软骨肉瘤区别,后者免疫染色阴性,电镜无核粒。
  2、软骨样脊索瘤:占脊索瘤的5%~15%。其镜下特点除上述典型所见外,尚含有多少不等的透明软骨样区域。虽然有些作者通过电镜观察后将其归类为低度恶性的软骨肉瘤,但是大量的免疫组化研究却发现软骨样脊索瘤的上皮性标记抗原呈阳性反应。本型发病年龄较轻,过去认为其预后普遍较普通型好,现在认为两者预后差不多。
3、间质型:又称非典型型,占脊索瘤的10%,含普通型成分和恶性间充质成分,镜下表现为肿瘤增殖活跃,黏液含量显著减少并可见到核分裂相。少数肿瘤可经血流转移和蛛网膜下腔种植性播散。本型可继发于普通型放疗后或恶变。常在诊断后6~12个月死亡。
 
三、脊索瘤的发病率
    脊索瘤是一种生长缓慢的肿瘤,其发病率为0.2/10万一0.5/10万,占颅内肿瘤的0.1%一0.7%,可在任何年龄发病,但多在30—50岁时表现出临床症状,从出现肿瘤相关症状到确诊往往需要1年以上时间,患者生存期约为12-41个月。大多数文献报道认为脊索瘤的发生有一定性别差异,男:女约为1.5~2.0:l。
目前对脊索瘤的治疗手段和进展
脊索瘤恶性程度较低,远地转移少,提高局部控制是治疗成功的关键。因此,本病的治疗通常以手术为首选。目前采用的术式主要包括:经口入路、经上颌骨-蝶骨入路、Le Fort I入路和扩大Le Fort I入路、经髁入路、经颞部入路、经额下或额底入路、经上颌骨翻转入路以及经鼻内窥镜引导手术等。由于颅底脊索瘤发生在神经分布密集的区域,可侵犯或邻近重要器官,如脑干、颞叶、视交叉等,手术难以彻底切除,手术后极易复发。
  常规的放疗和化疗针对脊索瘤疗效甚微。由于脊索瘤对常规放射线(光子)不敏感,常规放疗通常只起到姑息性治疗的作用,还有因为邻近脑干、视神经等重要结构,传统放射治疗的剂量受到严格限制从而疗效欠佳,复发率极高。化疗药物一直被认为对脊索瘤没有明显的治疗作用:近年来,国外有文献报道将靶向药物应用于脊索瘤的治疗中。靶向治疗用于脊索瘤可能有很好的治疗前景,但是目前还没有充足的证据。
治疗脊索瘤的重大进展
  随着质子技术发展的成熟,国外已经有大量的运用质子治疗脊索瘤的成功案例。质子束由于其靶向性好,可以实现在靶区内的大剂量照射,而同时对肿瘤周边的重要神经没有严重损伤,从而获得有价值的治疗结果。质子治疗脊索瘤突出显示了其安全性和有效性。是未来脊索瘤治疗的发展方向。 

上一篇:脊索瘤的种类、诊断及治疗方法
下一篇:最后一页

相关热词搜索:脊索 新进

相关文章
>>更多尖端技术
质子治疗肿瘤 技高一筹  游刃有余

质子治疗肿...

质子治疗是目前放射治疗的顶尖... [详细]

>>更多医疗专家
  • 胡大一

    胡大一

    胡大一心血管病医院首席专家。毕业于南京军医... [详细]

  • 袁彪

    袁彪

    胡大一医疗团队心外科专家。心脏外科主任医师... [详细]

>>更多有问必答
疾病标题
复合型小细胞肺癌
胰腺癌晚期请问贵院是否有根治或...
治疗胆囊癌有什么好的治疗方法?
胰腺癌化疗中该怎样饮食好些
乙状结肠腺管状腺瘤是癌症吗,最...
在线咨询 提交问题
>>更多科普教育
解决癌症患者厌食的几个小诀窍

解决癌症患...

患癌或癌症治疗期间,患者常常会出现这种... [详细]

热门推荐